एक बच्चे के लिए स्थानीय संज्ञाहरण के तहत पॉलीडेक्टली ऑपरेशन। पॉलीडेक्टली। उपचार और रोकथाम

जब एक नवजात शिशु को छाती पर रखा जाता है तो एक माँ सबसे पहला काम यह करती है कि बच्चे के पैर की उंगलियों और पैर की उंगलियों को जल्दी से गिनें। और वह इसे व्यर्थ नहीं करता है। शिशुओं के कुछ जन्मों में असामान्य संख्या में उंगलियों या पैर की उंगलियों वाले बच्चे होते हैं।

पॉलीडेक्टली के प्रकट होने का एक महत्वपूर्ण कारण नकारात्मक आनुवंशिकता है। ऐसा अक्सर नहीं होता है, लेकिन ऐसा होता है। यह रोग माता-पिता में से किसी एक से फैलता है। वे पैथोलॉजिकल जीन के वाहक हो सकते हैं, लेकिन वे स्वयं इस बीमारी से बीमार नहीं पड़ते।

विभिन्न गुणसूत्र संबंधी विकार भी अपने साथ पॉलीडेक्टली का विकास करते हैं। पटाऊ, मेकेल और अन्य सिंड्रोम की उपस्थिति में, जीन में अपरिवर्तनीय प्रक्रियाएं होती हैं।

पृथक विसंगति के कारणों की ठीक से पहचान नहीं की गई है। विशेषज्ञों का सुझाव है कि अंतर्गर्भाशयी जीवन के पांचवें सप्ताह में इस तरह की विकृति विकसित होने लगती है और इसे मेसोडर्मल कणों की मात्रात्मक वृद्धि द्वारा समझाया जाता है।

लक्षण

रोग हाथ या पैर की संरचना में जन्मजात विसंगति की घटना से प्रकट होता है। बच्चे के पैर या बांह पर एक अतिरिक्त खंड होता है। उल्लेखनीय मामलेजब एक नवजात की कई उंगलियां होती हैं।

विकृतियां अलग हो सकती हैं। अक्सर अतिरिक्त प्रक्रियाएं हड्डियों से रहित होती हैं, और अविकसित उपांगों की तरह दिखती हैं। कभी-कभी, हालांकि, वे नियमित आकार और पारंपरिक संरचना के हो सकते हैं। सब कुछ बहुत ही व्यक्तिगत है।

अतिरिक्त उंगलियों के गठन के अलावा, रोग स्वयं मोटर तंत्र की विकृति को प्रकट करता है, जो वर्षों से आगे बढ़ता है और बार-बार परिवर्तन और स्थिर-गतिशील विकृति के जोखिम में योगदान देता है।

लॉरेंस-बर्डे-मून-बीडल की बीमारी के साथ, एक विकासात्मक देरी, खोपड़ी की विकृति, मोटापा और इसी तरह की अन्य रोग प्रक्रियाओं का पता लगाया जाता है। पटाऊ की बीमारी के साथ, बच्चे कई विकासात्मक विसंगतियों से पीड़ित होते हैं: एक फांक का गठन ऊपरी होठऔर तालू, आंख के कॉर्निया की समस्या, कान की विकृति बन जाती है। एलिस-वैन क्रेवेल्ड रोग में, क्लबफुट, छोटे कद और हृदय दोषों के विकास के साथ एक रोग संबंधी विसंगति का उल्लेख किया गया है।

नवजात शिशुओं में पॉलीडेक्टली का निदान

पैथोलॉजी का निदान शारीरिक, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल, बायोमेकेनिकल, रेडियोलॉजिकल, जेनेटिक परीक्षा के आधार पर किया जाता है।

सर्जन एक छोटे रोगी की जांच करता है, शारीरिक विकृति, विकृति की विशेषताएं निर्धारित करता है। सर्जन के अलावा, बच्चे की जांच एक बाल रोग विशेषज्ञ और एक आनुवंशिकीविद् द्वारा की जानी चाहिए।

एक्स-रे आपको अस्थि-सुतुरल तंत्र और उन विकारों का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है जिनका पता लगाया जा सकता है। एक्स-रे के अलावा, हाथों या पैरों की संरचनाओं की स्थिति निर्धारित करने के लिए एक एमआरआई का संकेत दिया जाता है।

इसके अलावा, इलेक्ट्रोमोग्राफी, रियोवासोग्राफी का उपयोग अतिरिक्त अध्ययन के रूप में किया जाता है। ये विधियां आपको मांसपेशियों के ऊतकों की स्थिति, पैथोलॉजी में रक्त प्रवाह की ख़ासियत देखने की अनुमति देती हैं।

पैर की विकृति के दौरान पैरों पर स्थिर भार का पता लगाने के लिए बायोमेकेनिकल परीक्षा (उदाहरण के लिए स्टेबिलोग्राफी) का संकेत दिया जाता है।

आणविक आनुवंशिक निदान एक वंशावली विश्लेषण है, जो वंशानुक्रम के प्रकार को निर्धारित करता है, किसी विशेष परिवार में विकृति वाले बच्चे के जन्म के संभावित जोखिम की भविष्यवाणी करता है। एक बीमारी के मामले में, जिसका कोर्स क्रोमोसोमल और जीन सिंड्रोम से जुड़ा है, प्रसवपूर्व निदान एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यदि भ्रूण में एक अलग विकृति का पता चलता है, तो गर्भ जारी रहता है; एक गंभीर क्रोमोसोमल विकार का पता चलने पर, गर्भपात कराने का निर्णय लिया जाता है।

जटिलताओं

एक नियम के रूप में, ऑपरेशन के दौरान, एक अलग विकृति का निदान होने पर रोग पूरी तरह से समाप्त हो जाता है। कम उम्र में सर्जरी सबसे अच्छी होती है। सर्जरी के बाद, बच्चे को 15 वर्ष की आयु तक किसी आर्थोपेडिस्ट द्वारा देखा जाना चाहिए। जीन और गुणसूत्र उत्परिवर्तन से जुड़ी बीमारी के साथ, परिणाम बहुत भिन्न हो सकते हैं। अंतर्निहित सिंड्रोम की गंभीरता पर निर्भर करता है।

इलाज

आप क्या कर सकते हैं

बच्चे के उपचार की अवधि के दौरान माता-पिता से जो कुछ भी आवश्यक होता है, वह है सर्जरी के बाद एक विशेष मालिश, शारीरिक चिकित्सा अभ्यास पर नियंत्रण और किसी विशेषज्ञ की अन्य सिफारिशों का कार्यान्वयन।

सभी आवश्यक जोड़तोड़ के साथ, बिना किसी जटिलता के पूर्ण पुनर्प्राप्ति काफी वास्तविक है।

एक डॉक्टर क्या करता है

विशेषज्ञों द्वारा उपचार केवल सर्जरी के माध्यम से किया जाता है। संचालन की तारीख व्यक्तिगत रूप से नियुक्त की जाती है। विशेषज्ञ विरूपण की प्रकृति को देखता है और निर्णय लेता है। इसलिए, यदि एक अतिरिक्त उंगली केवल एक त्वचा जम्पर द्वारा मुख्य से जुड़ी होती है, तो इसे बच्चे के जन्म के बाद पहले छह महीनों में हटा दिया जाता है। अन्य मामलों में, सर्जरी में तब तक देरी होती है जब तक एक साल का.

इस जन्मजात विकृति विज्ञान के सर्जिकल सुधार के लिए कई विकल्प हैं। बहुत महत्वएक विकृति का रूप है और विसंगति प्रवाह की एक विशेषता है।

• मुख्य उंगली पर स्केलपेल के उपयोग के बिना एक अतिरिक्त उंगली को हटाना।
• प्रक्रिया का उपयोग कर संचालन प्लास्टिक सर्जरी: त्वचा, कण्डरा या हड्डी।
• एक स्वस्थ उंगली के सुधारात्मक अस्थि-पंजर के साथ खंड का उन्मूलन।

निवारण

निवारक उपाय इस तथ्य में शामिल हैं कि जिन जोड़ों के परिवार में ऐसी बीमारी है, वे गर्भाधान की योजना बनाते समय प्रजनन आनुवंशिकीविद् की ओर रुख करते हैं।

एक स्वस्थ बच्चा होने की संभावना को बढ़ाने के लिए विशेषज्ञ कई अध्ययन और सुधारात्मक कार्रवाई करेगा।

पश्चात के नकारात्मक परिणामों की रोकथाम के लिए, इसमें सर्जिकल सुधार की एक पर्याप्त विधि का निर्धारण और एक अच्छा पुनर्वास लागू करना शामिल है।

4382 0

Polydactyly जैसी बीमारी बहुत कम देखी जाती है। यह शब्द उंगलियों की संख्या में वृद्धि को दर्शाता है।

यह उल्लंघन जीवन या स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है, हालांकि, यह एक व्यक्ति को महत्वपूर्ण मनोवैज्ञानिक परेशानी देता है।

इससे बचने के लिए समय पर अतिरिक्त अंगुलियों को हटाने के लिए ऑपरेशन करना जरूरी है।

पैथोलॉजी के बारे में सामान्य जानकारी

Polydactyly एक शारीरिक विकार है जो उंगलियों या पैर की उंगलियों की संख्या में वृद्धि के रूप में प्रकट होता है। यह विकृति जन्मजात है और लड़कों और लड़कियों में समान रूप से होती है।

Polydactyly एक स्वतंत्र बीमारी हो सकती है या मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की अन्य समस्याओं से पूरक हो सकती है।

अक्सर यह उल्लंघनडिस्प्लेसिया को पूरक करता है, ब्रैकीडैक्टली, जिसमें उंगलियों के फालेंजों का अविकसित होना, या - उंगलियों का संलयन होता है।

संबंधित रोगों में अंगों की उंगलियों की अप्राकृतिक लंबाई - और उंगलियों का अविकसित होना शामिल है।

Polydactyly जीवन के लिए खतरा नहीं है, लेकिन यह रोग अंगों की शिथिलता का कारण बन सकता है और एक मनोवैज्ञानिक समस्या पैदा कर सकता है।

इसके अलावा, यह बीमारी अक्सर सीमित विकास की ओर ले जाती है। यह आर्थोपेडिक जूते का उपयोग करने का एक कारण हो सकता है। वयस्कता में, पेशा चुनते समय एक व्यक्ति को कुछ प्रतिबंधों का सामना करना पड़ता है।

पॉलीडेक्टली कैसे संचरित होता है?

इस रोग की उपस्थिति का मुख्य कारण वंशानुगत प्रवृत्ति है। पॉलीडेक्टली के पारिवारिक रूपों में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न होता है।

माता-पिता में से एक पॉलीडेक्टाइल जीन का वाहक हो सकता है, लेकिन उसके पास पॉलीडेक्टली के लक्षण नहीं हैं। 50% संभावना है कि एक बच्चे को यह विकार विरासत में मिलेगा।

पैथोलॉजी का क्या कारण है?

विश्वसनीय कारणों का नाम देना हमेशा संभव नहीं होता है जो पॉलीडेक्टली की घटना को भड़काते हैं। मुख्य कारण विकासात्मक विकार एक आनुवंशिक प्रवृत्ति है।

कभी-कभी पॉलीडेक्टली गंभीर क्रोमोसोमल या जीन विकारों की अभिव्यक्ति बन जाती है। चिकित्सा में, ऐसे कई सिंड्रोम हैं जो इस तरह की बीमारी के पूरक हैं।

हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बीमारी के कारणों की पहचान करना असंभव है। एक संस्करण है कि यह विकार भ्रूण के जीवन के 5-8 सप्ताह में विकसित होता है और मेसोडर्मल कोशिकाओं में असमान वृद्धि से जुड़ा होता है।

किस प्रकार की पैथोलॉजी प्रतिष्ठित हैं?

रोग की विभिन्न किस्में हैं, और उल्लंघन का वर्गीकरण विभिन्न मानदंडों के अनुसार किया जाता है।

तो, अतिरिक्त उंगली के स्थान के अनुसार, इस प्रकार के विकृति हैं:

1. प्रीएक्सियल. ऐसे में अंगूठे के कुछ हिस्सों की पुनरावृत्ति होती है।
2. केंद्रीय. इस मामले में, दो से चार अंगुलियों का उल्लंघन होता है।
3. पोस्ट-अक्षीय. इस मामले में, छोटी उंगली का दोहराव होता है।

दोहरीकरण के रूप के आधार पर, निम्न हैं:

• मैं अंकित करता हुँ- एक अतिरिक्त उंगली को एक अल्पविकसित माना जाता है, जिसमें कोमल ऊतक होते हैं;
• द्वितीय प्रकार- उल्लंघन मुख्य उंगली के विभाजन का परिणाम है;
• तृतीय प्रकार- एक अतिरिक्त उंगली भरी हुई मानी जाती है।

रोग की मुख्य अभिव्यक्ति मुख्य उंगली की विकृति का स्तर है। यह संकेतक सर्जिकल हस्तक्षेप की रणनीति की पसंद को प्रभावित करता है।

यह विचार करने योग्य है कि पॉलीडेक्टली आमतौर पर हाथों पर दिखाई देता है, लेकिन कुछ मामलों में यह पैर की उंगलियों को भी प्रभावित करता है। साथ ही कभी-कभी रोग का मिश्रित रूप भी होता है, जब दोनों हाथों और पैरों पर अतिरिक्त उंगलियां दिखाई देने लगती हैं।

लेजर थेरेपी लोकप्रिय है आधुनिक तकनीकसंयुक्त उपचार। यह कब आवश्यक है?

उपकरणों और उनके उपयोग के बारे में - आर्ट्रोमोट उपकरणों की मदद से जोड़ों की मोटर गतिविधि को बहाल करना संभव है।

रोग कैसे प्रकट होता है

पॉलीडेक्टली का मुख्य लक्षण पैरों या हाथों पर अतिरिक्त उंगलियों की उपस्थिति है। वे अल्पविकसित उपांगों के समान हो सकते हैं या उनकी सही संरचना और आकार हो सकता है।

आमतौर पर, ऐसी उंगलियां आकार में छोटी होती हैं और इनमें कम फलांग होते हैं। कभी-कभी उनके पास हड्डी का आधार नहीं होता है और नरम संरचनाओं जैसा दिखता है। कुछ मामलों में, केवल नेल फालानक्स दोगुना हो जाता है।

उंगलियों की संख्या में वृद्धि के अलावा, इस उल्लंघन के साथ, प्रभावित क्षेत्रों के ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र विकृत हो जाते हैं।

जैसे-जैसे शरीर की उम्र बढ़ती है, यह आगे बढ़ता है, जिससे द्वितीयक विकारों की उपस्थिति होती है:

1. कब चोंड्रोएक्टोडर्मल डिसप्लेसियारोग छोटे कद, अंगों को छोटा करने, छाती के आकार में बदलाव से पूरित होता है। हृदय दोष भी हो सकता है।
2. पैथोलॉजी के विकास के साथ लॉरेंस-बर्डे-मून-बीडलरोग संबंधित है अधिक वज़न, खोपड़ी की विकृति, मानसिक मंदता, यौन विशेषताओं का अविकसित होना, सिंडैक्टली।
3. लोग पटाऊ सिंड्रोम के साथपॉलीडेक्टली के अलावा, कई विकृतियां हैं। इनमें माइक्रोसेफली, कॉर्निया के बादल, ओलिगोफ्रेनिया, विभिन्न अंगों के काम में व्यवधान शामिल हैं।

निदान के तरीके

फोटो में, पॉलीडेक्टली पैर वाले व्यक्ति का एक्स-रे

नैदानिक ​​निदान के दौरान, बच्चे की जांच एक हड्डी रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है, जो शारीरिक विकारों की पहचान करता है और विकृति का निर्धारण करता है।

आर्थोपेडिस्ट के अलावा, एक बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा एक परीक्षा से गुजरना आवश्यक है। आपको किसी आनुवंशिकीविद् से भी सलाह लेनी चाहिए।

अलावा, रेडियोग्राफी आवश्यक है, जो आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है शारीरिक विशेषताएंहड्डियों और जोड़ों। उपास्थि, हड्डी और कोमल ऊतकों की स्थिति का निर्धारण करने के लिए, आपको चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग करने की आवश्यकता होती है।

परीक्षा के दौरान, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल डायग्नोस्टिक विधियों का उपयोग किया जाता है। इनमें इलेक्ट्रोमोग्राफी, रियोवासोग्राफी शामिल हैं। उनकी मदद से आप मांसपेशियों की स्थिति और रक्त प्रवाह का निर्धारण कर सकते हैं। बायोमेकेनिकल स्टडीज की मदद से पैरों और बाहों पर स्थिर भार का निर्धारण करना संभव होगा।

एक आनुवंशिक परीक्षा के दौरान, एक वंशावली विश्लेषण किया जाता है, वंशानुक्रम का प्रकार स्थापित किया जाता है, और पॉलीडेक्टली वाले बच्चे के जन्म के खतरे की भविष्यवाणी की जाती है। यदि रोग क्रोमोसोमल या जीन सिंड्रोम से जुड़ा है, तो प्रसव पूर्व निदान किया जाना चाहिए।

पृथक पॉलीडेक्टीली के विकास के साथ, गर्भावस्था जारी है। जब गंभीर गुणसूत्र असामान्यताओं का पता लगाया जाता है, तो अक्सर गर्भावस्था को समाप्त करना आवश्यक होता है।

सर्जरी ही एकमात्र रास्ता

पॉलीडेक्टली का एकमात्र उपचार सर्जरी है, जिसके दौरान अल्पविकसित उंगलियों को हटा दिया जाता है।

आमतौर पर, इस तरह के हस्तक्षेप बच्चे के एक वर्ष की आयु तक पहुंचने के बाद किए जाते हैं। यदि त्वचा के पट द्वारा हाथ से एक अतिरिक्त उंगली जुड़ी हुई है, तो इसे जीवन के पहले महीने के दौरान हटा दिया जाता है।

ऑपरेशन अक्सर सामान्य संज्ञाहरण के तहत किया जाता है, हालांकि कभी-कभी डॉक्टर स्थानीय संज्ञाहरण चुनने की सलाह देते हैं। हस्तक्षेप के प्रकार के आधार पर, कई प्रकार के ऑपरेशन होते हैं:

• मुख्य एक की अखंडता का उल्लंघन किए बिना एक अतिरिक्त उंगली को हटाना;
• मुख्य एक के सुधार के साथ संयोजन में एक उंगली को हटाना।

हस्तक्षेप के बाद, एक व्यक्ति को एक पुनर्वास पाठ्यक्रम दिखाया जाता है, जिसमें शामिल हैं भौतिक चिकित्सा अभ्यास, मालिश, फिजियोथेरेपी के तरीके।

डॉक्टर ऑपरेशन को स्थगित करने की सलाह नहीं देते हैं लंबे समय तकक्योंकि विकृति के लक्षण बढ़ सकते हैं।

इस तरह के विकारों के लिए एक आर्थोपेडिस्ट द्वारा दीर्घकालिक उपचार की आवश्यकता होगी।

पूर्वानुमान और रोकथाम

निवारक उपायों में उन लोगों की विस्तृत अनुवांशिक परीक्षा शामिल है जिनके निकटतम रिश्तेदारों में पॉलीडेक्टली के लक्षण हैं।

ऐसे परिवारों के लोगों को आनुवंशिकीविद् से सलाह लेने की जरूरत है। जब गर्भावस्था होती है, तो महिलाओं को किसी भी नकारात्मक प्रभाव से बचने की सलाह दी जाती है, खासकर पहली तिमाही में।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि मनुष्यों में पॉलीडेक्टली जीवन और स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा नहीं करता है। सर्जरी के बाद, बच्चे अपने साथियों से अलग नहीं होते हैं।

वहीं, उन्हें किसी आर्थोपेडिस्ट द्वारा 15 साल तक देखा जाना चाहिए। तब हाथों और पैरों की वृद्धि समाप्त हो जाती है, और इसलिए विकृतियों की कोई संभावना नहीं होती है।

Polydactyly एक काफी दुर्लभ विकार है, जिसके सटीक कारण अभी तक स्थापित नहीं हुए हैं। यह माना जाता है कि यह विकृति एक वंशानुगत प्रवृत्ति से जुड़ी है।

इस बीमारी को केवल शल्य चिकित्सा द्वारा समाप्त किया जा सकता है, इसलिए, इसके लक्षणों के साथ, डॉक्टर की यात्रा को स्थगित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

पांच से अधिक को पॉलीडेक्टली कहा जाता है। Polydactyly बहुत लंबे समय से जाना जाता है - in प्राचीन मिस्रतथा प्राचीन बेबीलोनइस तरह का जन्म कोई दुर्लभ घटना नहीं थी।

आज तक, अतिरिक्त उंगलियों को भी हटा दिया जाता है बचपन, यह एक सरल ऑपरेशन है, जिसके बाद व्यावहारिक रूप से कोई निशान नहीं बचा है। यद्यपि शल्य चिकित्सा हटाने का प्रयोग किया जाता है कॉस्मेटिक उद्देश्य- अतिरिक्त उंगलियां जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित नहीं करती हैं।

पॉलीडेक्टली के कई कारण हैं। अक्सर यह विचलन पारिवारिक प्रकृति का होता है, अर्थात यदि माता-पिता में से एक के पास अतिरिक्त है, तो समान विसंगति वाले बच्चों की संख्या बहुत अधिक है। आमतौर पर, पॉलीडेक्टीली का संकेत एक प्रमुख जीन से जुड़ा होता है, लेकिन एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से वंशानुक्रम के मामले होते हैं।

Polydactyly पटौ के सिंड्रोम, या ट्राइसॉमी 13 का संकेत हो सकता है। इसका मतलब यह है कि 13 वें जोड़े गुणसूत्रों में स्थापित मानव गुणसूत्र में एक अतिरिक्त गुणसूत्र (दो के बजाय तीन) होता है। और यह रोग कई विकासात्मक विकारों की विशेषता है आंतरिक अंगऔर सिस्टम, पॉलीडेक्टली सहित।

रुबिनस्टीन-तैबी सिंड्रोम को उंगलियों के विकास में एक विसंगति की विशेषता है, जिसके बीच पॉलीडेक्टली होता है। यह से जुड़ा हुआ है
पूरे कंकाल प्रणाली के विकास का उल्लंघन, हड्डी की उम्र पासपोर्ट की उम्र से बहुत पीछे हो जाती है, चेहरे की खोपड़ी की हड्डियां विकृत हो जाती हैं, या तो उंगलियों के टर्मिनल फालैंग्स या पूरी उंगली दोगुनी हो जाती है।

इसके अलावा, पॉलीडेक्टीली एक आनुवंशिक बीमारी का संकेत हो सकता है, जो चयापचय प्रक्रियाओं के उल्लंघन में व्यक्त किया जाता है। यह स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम है, लेकिन यह अत्यंत दुर्लभ है।

बहुत पहले नहीं, वैज्ञानिकों ने साबित किया कि बच्चों में पॉलीडेक्टली का परिणाम हो सकता है बुरी आदतेंअभिभावक। यह ज्ञात है कि यदि गर्भावस्था के दौरान एक माँ धूम्रपान करती है, तो उसके छह अंगुलियों वाले बच्चे को जन्म देने का जोखिम बहुत अधिक होता है। यह भी लंबे समय से साबित हुआ है कि अगर गर्भावस्था के पहले तीन महीनों में एक महिला को गंभीर और लंबे समय तक तनाव का सामना करना पड़ता है, तो पॉलीडेक्टली सहित विकास संबंधी विसंगतियों वाले बच्चे होने की संभावना बढ़ जाती है।

अगर किसी बच्चे की अतिरिक्त उंगली है - एक या अधिक - तो इससे डरने की जरूरत नहीं है। इस छोटे से कॉस्मेटिक दोष को एक साधारण सर्जिकल ऑपरेशन से आसानी से दूर किया जा सकता है, और हटाने से पहले भी, यह बच्चे के साथ किसी भी तरह से हस्तक्षेप नहीं करता है। लेकिन अगर कोई महिला गर्भावस्था की योजना बना रही है, तो उसे कुछ सावधानियां बरतनी चाहिए: गर्भाधान से तीन महीने पहले, धूम्रपान करना बंद कर दें, अवलोकन करना शुरू कर दें स्वस्थ जीवन शैलीजीवन और संभावित खतरनाक क्षणों से बचें (सूर्य के अत्यधिक संपर्क, एक्स-रे, हानिकारक उत्पादन कारक)।

छह-उँगलियों या पॉलीडेक्टली - ऐसा निदान नवजात शिशुओं द्वारा प्राप्त किया जाता है जो एक अतिरिक्त पैर या पैर की अंगुली के साथ पैदा हुए थे। यह एक जन्मजात विसंगति है और इसके होने के कारण अभी तक सिद्ध नहीं हुए हैं।

यदि बच्चे को अस्पताल में ऐसा निदान मिला है, तो निराशा न करें। सबसे पहले, आपको सर्जन से संपर्क करने की आवश्यकता है। विशेषज्ञ स्थिति का आकलन करेगा, निदान निर्धारित करेगा और यदि आवश्यक हो तो ऑपरेशन करेगा।

पैथोलॉजी की विशेषताएं

चिकित्सा पद्धति में मिल सकते हैं विभिन्न रूपपॉलीडेक्टली। सबसे अधिक बार, अंगूठे या छोटी उंगली के क्षेत्र में एक अतिरिक्त अंग बनता है। इसके अलावा, छठी उंगली एक हाथ, या पैर और प्रत्येक अंग पर दोनों हो सकती है। विभिन्न रोग संबंधी विशेषताएं भी हैं। कभी-कभी अतिरिक्त उंगली में हड्डी नहीं होती है। इसका वजन चमड़े के पतले धागे पर होता है और इसे आसानी से (और सबसे महत्वपूर्ण रूप से बच्चे के लिए दर्द रहित) प्रसूति वार्ड में भी हटाया जा सकता है। लेकिन विपरीत स्थिति में, जब रुडिमेंट का अपना हड्डी का आधार होता है, तो अधिक गंभीर सर्जिकल हस्तक्षेप की तैयारी करना आवश्यक होता है। बस डरो मत, क्योंकि एक अनुभवी सर्जन के लिए ऐसा ऑपरेशन मुश्किल नहीं है।

ऑपरेशन की तैयारी

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि छठी उंगली को हटाने का ऑपरेशन बच्चे के 12 महीने तक पहुंचने से पहले आवश्यक नहीं है। बड़े बच्चे एनेस्थीसिया को बेहतर तरीके से सहन करते हैं और इससे आसानी से बाहर आ जाते हैं। लेकिन हस्तक्षेप में देरी करना भी आवश्यक नहीं है, क्योंकि समय के साथ बच्चा खुद अपनी ख़ासियत को समझना शुरू कर देगा, और जटिलताएं और मनोवैज्ञानिक विकार उत्पन्न हो सकते हैं।

बच्चे के एक निश्चित उम्र तक पहुंचने के बाद, यह एक अभ्यास करने वाले बाल रोग सर्जन से संपर्क करने के लायक है जो आपके लिए ऑपरेशन के लिए एक दिन नियुक्त करेगा। लेकिन पहले आपको परीक्षाओं की एक श्रृंखला से गुजरना होगा। निम्नलिखित विशेषज्ञों से राय प्राप्त करना आवश्यक है:

• न्यूरोलॉजिस्ट;
• चिकित्सक;
• हृदय रोग विशेषज्ञ।

इस तरह के निदान को पारित करना भी आवश्यक है

• उंगली का एक्स-रे;
• उजी दिल;
• डॉपलर;
• मूत्र का विश्लेषण;
• मल का विश्लेषण;
• उंगली की नस से रक्त का विस्तृत विश्लेषण।

ये ऑपरेशन की तैयारी के मुख्य चरण हैं। शायद आपका डॉक्टर विशिष्ट मामले और बच्चे की विशेषताओं के आधार पर अतिरिक्त परीक्षण लिखेगा। यदि कई अतिरिक्त उंगलियां हैं, तो आपको कई ऑपरेशनों में ट्यून करना होगा।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि सर्जिकल हस्तक्षेप केवल पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ ही किया जा सकता है। खांसी, बहती नाक और अन्य कोई भी बीमारी पूरी तरह से अस्वीकार्य है। चूंकि केवल एक बिल्कुल स्वस्थ बच्चा ही बिना किसी जटिलता के ऑपरेशन को पूरी तरह से कर पाएगा।

ऑपरेशन और पश्चात की अवधि

यदि ऐसा अवसर है, तो सुबह ऑपरेशन करना बेहतर होता है, क्योंकि प्रक्रिया से 6 घंटे पहले बच्चे को न तो खिलाया जा सकता है और न ही पेय दिया जा सकता है। इस ऑपरेशन में आमतौर पर लगभग एक घंटा लगता है। सर्जन अतिरिक्त उंगली को हटा देगा, अंग को एक छोटी सुई से ठीक करेगा, और फिक्सेशन को सुरक्षित करने के लिए एक प्लास्टर बैकिंग लागू करेगा।

आपको विशेषज्ञों की नज़दीकी निगरानी में कम से कम 2 सप्ताह तक अस्पताल में रहना होगा। 2-3 दिनों में बच्चे को कपड़े पहनाए जाएंगे। विशेष प्रक्रियाएं भी निर्धारित की जाएंगी जो सूजन से राहत देती हैं और ऊतक उपचार को बढ़ावा देती हैं। एक महीने के बाद, बच्चा एक सुई प्राप्त करने में सक्षम होगा (यह एक दर्द रहित प्रक्रिया है, कान से बाली निकालने के समान) और कास्ट को हटा दें। उसके बाद, आपको यह सुनिश्चित करने के लिए एक और एक्स-रे लेना होगा कि हड्डियाँ क्रम में हैं।

उसके बाद, आपको कई बार किसी विशेषज्ञ के पास जाने की आवश्यकता होती है। वह "पड़ोसी" उंगली के विकास की निगरानी करेगा, पोस्टऑपरेटिव निशान को हटाने के लिए अंगों और मलहम के लिए विशेष अभ्यास लिखेगा। प्रक्रिया के बाद, आप अपने बच्चे की ख़ासियत के बारे में पूरी तरह से भूल सकते हैं।

छह उंगलियां चार नहीं हैं। आप इस तरह की विकृति से छुटकारा पा सकते हैं और समस्या को हमेशा के लिए भूल सकते हैं। आत्मविश्वासी बच्चे को पालने के लिए मुख्य बात निराशा नहीं है, बच्चे के लिए खेद महसूस नहीं करना है।

उंगलियों की जन्मजात शारीरिक विसंगतियाँ, चिकित्सा पद्धति में, ऐसी विकृति अत्यंत दुर्लभ है और इसे पॉलीडेक्टली कहा जाता है। आंकड़े बताते हैं कि 5,000 में से 1 बच्चे का जन्म हाथ की 6 अंगुलियों के साथ होता है। इस मामले में, निदान और आवश्यक अध्ययन करने के बाद, अतिरिक्त उंगली का सर्जिकल निष्कासन किया जाता है।

पैथोलॉजी की विशेषताएं और कारण

आधुनिक चिकित्सा पॉलीडेक्टली के कई रूपों को जानती है, लेकिन एक अतिरिक्त अंग की उपस्थिति का सबसे आम स्थानीयकरण छोटी उंगली और अंगूठे का क्षेत्र है। यह विशेषता है कि एक अतिरिक्त (6) उंगली एक अंग और दोनों पर दिखाई दे सकती है।

Polydactyly के कई कारण हैं:

• आनुवंशिकीविदों का दावा है कि अतिरिक्त उंगलियों का निर्माण गर्भावस्था के 5वें से 8वें सप्ताह तक होता है, जब मेसोडर्मल कोशिकाओं में वृद्धि देखी जाती है;
• गर्भावस्था के दौरान मां की बुरी आदतों, विशेष रूप से धूम्रपान के परिणामस्वरूप छह अंगुलियों के बारे में एक और सिद्धांत है। इसके अलावा, ऐसी विसंगतियाँ गर्भावस्था के पहले 3 महीनों में, भ्रूण के अंगों और प्रणालियों के निर्माण के चरण में गंभीर तनाव को भड़का सकती हैं;
• पटौ सिंड्रोम (ट्राइसोमी) के साथ पॉलीडेक्टली संभव है, जिसमें मानव जीनोम में 1 अतिरिक्त गुणसूत्र निर्धारित किया जाता है। इसी समय, सभी अंगों के विकास का उल्लंघन होता है;
• रुबिनस्टीन-तेबी सिंड्रोम भी उंगलियों के समान विसंगतियों के साथ है। इस मामले में, रोगी को क्रानियोफेशियल हड्डियों की विकृति होती है और उंगलियों या उसके टर्मिनल फालैंग्स का दोहरीकरण होता है;
• बहुत कम ही, छह-उँगलियों का कारण स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत एक आनुवंशिक बीमारी हो सकती है, जिसमें अंतःस्रावी तंत्र से गंभीर विकृति होती है।

इसके अलावा, प्रत्येक प्रकार के पॉलीडेक्टीली में कुछ रोग संबंधी विशेषताएं होती हैं, उदाहरण के लिए, कुछ मामलों में, उंगली में हड्डी का आधार नहीं होता है और त्वचा की एक पतली पट्टी पर लटका रहता है। इस मामले में, प्रसूति अस्पताल में बच्चे के लिए नियोप्लाज्म दर्द रहित रूप से हटा दिया जाता है। हालांकि, ऐसे मामलों में जहां एक हड्डी का गठन मौजूद है, एक अधिक गंभीर शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप और कई प्रारंभिक नैदानिक ​​​​उपायों की आवश्यकता होती है।

बच्चों में Polydactyly

बच्चों में, पॉलीडेक्टीली (प्रीएक्सियल और पोस्टएक्सियल) के कई रूप होते हैं, जो सीधे नियोप्लाज्म के स्थान पर निर्भर करते हैं। पोस्टएक्सियल में, छठी उंगली छोटी उंगली के पीछे स्थित होती है, जबकि प्रीएक्सियल में, यह छोटी उंगली के सामने होती है। यदि हाथ की अतिरिक्त उंगली अच्छी तरह से विकसित हो और 5वीं मेटाकार्पल हड्डी से जुड़ी हो, तो हम विसंगति के वंशानुगत संचरण के बारे में बात कर सकते हैं।

प्रीएक्सियल पॉलीडेक्टीली

अक्सर बचपन में पैरों में पैथोलॉजिकल प्रकोप होते हैं। इस मामले में, पैथोलॉजी को उंगलियों, मेटाटार्सल हड्डियों या फालैंग्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है। इसी तरह की स्थिति संयुक्त, हड्डियों और कण्डरा स्नायुबंधन के विरूपण के साथ हो सकती है। बच्चे की सक्रिय वृद्धि के साथ सबसे बड़ी प्रगति देखी जाती है, जो आगे के उपचार को बहुत जटिल करती है और पुनर्वास अवधि को बढ़ाती है।

एक नियम के रूप में, एक असामान्य नियोप्लाज्म बच्चे के जन्म के तुरंत बाद बाल रोग विशेषज्ञ या नियोनेटोलॉजिस्ट द्वारा दृष्टिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, हालांकि, पैर की अंगुली या हाथ को हटाने की आवश्यकता होती है अतिरिक्त परीक्षाजो भी शामिल है:

• स्थानीयकरण का स्पष्टीकरण (प्रीएक्सियल या पोस्टएक्सियल);
• पैथोलॉजिकल गठन की प्रकृति (वंशानुगत संचरण के साथ, अतिरिक्त उंगली काफी अच्छी तरह से विकसित होती है, जन्मजात दोष के विपरीत, जब उंगली 1 या कई इंट्राडर्मल प्रोट्रूशियंस के रूप में बनती है);
• जोड़ों में अतिरिक्त शारीरिक विकारों और विकृतियों की उपस्थिति;
• विसंगति की स्वतंत्रता का निर्धारण करने के लिए, सभी विशिष्ट विशेषताओं का मूल्यांकन किया जाता है।

अंतिम चरण में, डॉक्टर आवश्यक उपचार रणनीति का चयन करता है, जिसमें न केवल एक अतिरिक्त उंगली का छांटना शामिल है, बल्कि बच्चों के लिए पुनर्वास देखभाल भी शामिल है जो काफी अच्छी देखभाल प्रदान करती है, और यदि आवश्यक हो, तो आगे प्लास्टिक सर्जरी.

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बच्चों में समय पर चिकित्सा हस्तक्षेप के अभाव में, मानसिक स्थिति गंभीर रूप से प्रभावित हो सकती है, जो एक हीन भावना और सीमा से प्रकट होती है शारीरिक विकास.

प्रीऑपरेटिव डायग्नोस्टिक्स

एक नियम के रूप में, हड्डी के ऊतकों की लोच और तेजी से रीमॉड्यूलेशन और पुनर्जनन की संभावना के कारण, कम उम्र में छठी उंगली को हटाने का प्रदर्शन किया जाता है। इसके अलावा, बचपन में, रक्त परिसंचरण और न्यूरोमस्कुलर कार्यों को काफी अच्छी तरह से बहाल किया जाता है।

सभी प्रकार के पॉलीडेक्टली के लिए, एक प्रारंभिक एक्स-रे परीक्षा का उपयोग किया जाता है, जो हड्डी के ऊतकों में विशिष्ट परिवर्तनों को अधिक सटीक रूप से निर्धारित करना संभव बनाता है और विभिन्न विकल्पछठी उंगली का फलांगों से संबंध

रेडियोग्राफी के अलावा, पारंपरिक तरीकाऑपरेशन के दौरान संचार विकारों के जोखिम का निर्धारण। ऐसा करने के लिए, कुछ सेकंड के लिए उत्तेजित उंगली के आधार पर एक टूर्निकेट लगाया जाता है। यदि मुख्य उंगली का तेज ब्लैंचिंग है, जो लंबे समय तक गायब नहीं होता है, तो ये क्षेत्र सामान्य रक्त वाहिकाओं से जुड़े होते हैं।

कभी-कभी पैरों या हाथों पर एक अतिरिक्त उंगली बच्चे के शरीर में गंभीर रोग संबंधी विकारों का संकेत दे सकती है, इसलिए सर्जरी से पहले इसकी आवश्यकता होती है अनिवार्य परीक्षाऔर तैयारी गतिविधियों। यह महत्वपूर्ण है क्योंकि पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम और विकास की विशेषताएं आवश्यक सर्जिकल हस्तक्षेप की मात्रा को सीधे प्रभावित करती हैं।

केशिकाओं द्वारा आपूर्ति की गई त्वचा की तह को हटाना काफी सरल है, हालांकि, जब छठी सहित सभी उंगलियां समान लक्षणों के साथ होती हैं, तो बार-बार ऑपरेशन आवश्यक हो सकता है।

वयस्क रोगियों में, एक बार में 2 आंशिक रूप से अलग की गई उंगलियों के पोत को रक्त की आपूर्ति के मामले होते हैं, इसलिए सर्जन बच्चे के जीवन के पहले 2-3 महीनों में नियोप्लाज्म के छांटने की सलाह देते हैं, जबकि हड्डी के ऊतक अभी भी पर्याप्त रूप से नहीं बनते हैं। विशेष रूप से गंभीर मामलों में, साथ ही साथ सभी उंगलियों की पूर्ण कार्यक्षमता को बनाए रखते हुए, डॉक्टर सर्जिकल हस्तक्षेप की अनुपयुक्तता पर निर्णय ले सकता है।

ज्यादातर मामलों में, प्रारंभिक निदान के परिणामों और रोगी की गंभीरता की सामान्य स्थिति को ध्यान में रखते हुए, सर्जिकल हस्तक्षेप का परिणाम अनुकूल होता है।

पॉलीडेक्टली को हटाने के लिए एक विधि का चुनाव कई कारकों पर आधारित होता है: पैर या हाथ का जन्मजात दोष, रोगी की आयु वर्ग, और उंगलियों या मेटाटारस में सहवर्ती रोग संबंधी विकार।

सर्जरी में व्यापक व्यावहारिक अनुभव वाले विशेषज्ञों द्वारा पूर्ण बाँझपन की शर्तों के तहत ऑपरेशन किया जाता है।

पॉलीडेक्टली के जटिल रूपों में, न केवल अतिरिक्त उंगली को हटाने की आवश्यकता होती है, बल्कि आगे के पुनर्निर्माण की भी आवश्यकता होती है, इसके बाद कण्डरा-मांसपेशी और ऑस्टियोआर्टिकुलर तंत्र की बहाली होती है। इसके अलावा, एक असामयिक ऑपरेशन के साथ, माध्यमिक विकृतियों का विकास संभव है, जो कई सहवर्ती जटिलताओं को प्रदान करता है।

पैर पर ऑपरेशन के दौरान, केंद्रीय खंड (आंतरिक या बाहरी किनारे से) में एक अतिरिक्त पैर की अंगुली को हटाया जा सकता है। इस तरह की विसंगतियों में पैर पर 7 वीं और दूसरी किरणों को निकालना या छांटना शामिल है, जिसमें स्पैनॉइड हड्डी के प्रोट्रूशियंस और उस पर मौजूद क्यूबॉइड किनारे मौजूद हैं।

इस प्रकार के ऑपरेशन के लिए दीर्घकालिक तैयारी की आवश्यकता नहीं होती है, यह मानक निदान और प्रयोगशाला परीक्षण के परिणामों को पूरा करने के लिए पर्याप्त है।

एक नियम के रूप में, ऑपरेशन दिन के पहले भाग के लिए निर्धारित होते हैं, हेरफेर से 6 घंटे पहले, एक व्यक्ति को खाना या पीना नहीं चाहिए, जो ऑपरेशन के दौरान संज्ञाहरण के उपयोग के कारण होता है। प्रक्रिया की अवधि 45 मिनट से 1 घंटे तक है। अतिरिक्त उंगली को हटाने के बाद, सर्जन एक विशेष सुई के साथ संचालित अंग को ठीक करता है, इसके बाद प्लास्टर लगाया जाता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि किसी भी सर्जिकल हस्तक्षेप की अनुमति केवल रोगी के पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि के खिलाफ है। यहां तक ​​​​कि सार्स के मामूली लक्षण, हल्की अस्वस्थता और खाँसी प्रक्रिया के लिए एक contraindication हैं, क्योंकि पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं का एक उच्च जोखिम है।

सर्जरी के बाद अतिरिक्त उंगली को हटाना

पुनर्वास अवधि

रोगी के अस्पताल में भर्ती होने के लिए डॉक्टरों की देखरेख में कम से कम 14-15 दिनों के लिए संचालित क्षेत्र की आवधिक पट्टी (2 दिनों में 1 बार) के साथ रहने का प्रावधान है। इसके अलावा, सूजन, हेमेटोमा को दूर करने और क्षतिग्रस्त ऊतकों के पुनर्जनन में तेजी लाने के लिए कई फिजियोथेरेप्यूटिक उपाय निर्धारित हैं।

1 महीने के बाद, पिन और प्लास्टर हटा दिया जाता है, डॉक्टर हड्डी के ऊतकों की अखंडता और कॉलस के गठन की पुष्टि करने के लिए एक नियंत्रण एक्स-रे निर्धारित करता है। अगला, अस्पताल से छुट्टी के बाद पहले महीने के दौरान एक विशेषज्ञ की यात्रा 1-2 बार निर्धारित की जाती है। यह आवश्यक है ताकि सर्जन नवजात शिशु में निशान ऊतक के संभावित गठन की समय पर पहचान कर सके और उचित उपचार (जिमनास्टिक, मलहम, जैल, आदि) लिख सके।

ज्यादातर मामलों में, ऑपरेशन और पुनर्वास अवधि सुरक्षित रूप से आगे बढ़ती है, हालांकि, क्या बड़ी उम्ररोगी, विभिन्न जटिलताओं का प्रतिशत जितना अधिक होगा और पुनर्वास अवधि उतनी ही लंबी होगी। छह-उँगलियों सहित जन्मजात विसंगतियों वाले सभी रोगियों को अनिवार्य औषधालय अवलोकन के अधीन किया जाता है। बच्चों की स्थिति की निगरानी करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि वे हड्डियों का विकास जारी रखते हैं। समय पर सहायता के साथ, संयुक्त कार्यक्षमता की पूर्ण बहाली और जटिलताओं की अनुपस्थिति के लिए रोग का निदान अनुकूल है।