Co dělá mitochondrie v buňce? Mitochondrie. Mitochondrie a dědičnost

Struktura a funkce jádra rostlinné buňky.

Jádro- nezbytná součást eukaryotické buňky. Toto je místo ukládání a reprodukce dědičných informací. Jádro také slouží jako řídící centrum pro metabolismus a téměř všechny procesy probíhající v buňce. Nejčastěji mají buňky pouze jedno jádro, zřídka dvě nebo více. Jeho tvar je nejčastěji kulový nebo elipsoidní. V mladých, zejména meristematických buňkách zaujímá centrální polohu, ale později se obvykle přesouvá k membráně, vytlačen rostoucí vakuolou. Na vnější straně je jádro pokryto dvojitou membránou - jadernou membránou, prostoupenou póry (jaderné póry jsou dynamické útvary, mohou se otevírat a zavírat; lze tak regulovat výměnu mezi jádrem a cytoplazmou) na jehož okraje přechází vnější membrána do vnitřní. Vnější jaderná membrána se připojuje k membránovým kanálům ER. Jsou na něm umístěny ribozomy. Vnitřní membrána může vyvinout invaginace.

Vnitřním obsahem jádra je karyoplazma s ponořeným chromatinem, jadérky a ribozomy. Karyoplazma (nukleoplazma) je rosolovitý roztok, který vyplňuje prostor mezi jadernými strukturami (chromatinem a jadérky). Obsahuje ionty, nukleotidy, enzymy.

Chromatin je despiralizovaná forma existence chromozomů. V despiralizovaném stavu se chromatin nachází v jádře nedělící se buňky. Chromatin a chromozomy se navzájem zaměňují. Z hlediska chemické organizace se chromatin i chromozomy neliší. Chemickým základem je deoxyribonukleoprotein – komplex DNA s proteiny. Pomocí proteinů dochází k víceúrovňovému balení molekul DNA, přičemž chromatin získává kompaktní tvar.

Jadérko, obvykle kulovitého tvaru (jedno nebo více), není obklopeno membránou, obsahuje vlákna fibrilárních proteinů a RNA. Nukleoly nejsou trvalé útvary, mizí na začátku buněčného dělení a po jeho dokončení se obnovují. Nukleoly jsou přítomny pouze v nedělících se buňkách. V jadérkách se tvoří ribozomy a syntetizují se jaderné proteiny. Samotná jadérka se tvoří v oblastech sekundárních chromozomových konstrikcí (nukleolární organizátory).

Jádro je nezbytnou součástí eukaryotické buňky. Průměr jádra se pohybuje od 5 do 20 mikronů. Hlavní funkcí jádra je uchovávání genetického materiálu ve formě DNA a jeho přenos do dceřiných buněk během buněčného dělení. Kromě toho jádro řídí syntézu bílkovin a řídí všechny životně důležité procesy buňky. (v rostlinné buňce jádro popsal R. Brown v roce 1831, v živočišné buňce T. Schwann v roce 1838).

Chemické složení jádra představují především nukleové kyseliny a proteiny.

Struktura a funkce mitochondrií.

Mitochondrie nebo chondriosomy jsou „elektrickými“ stanicemi buňky, v nich je lokalizována většina respiračních reakcí (aerobní fáze). V mitochondriích se energie dýchání akumuluje v adenosintrifosfátu (ATP). Energie uložená v ATP slouží jako hlavní zdroj pro fyziologické aktivity buňky. Mitochondrie mají obvykle protáhlý tyčinkovitý tvar o délce 4-7 µm a průměru 0,5-2 µm. Počet mitochondrií v buňce se může pohybovat od 500 do 1000 a závisí na roli tohoto orgánu v procesech energetického metabolismu.

Chemické složení mitochondrií se poněkud liší. Jedná se především o protein-lipidové organely. Obsah bílkovin v nich je 60-65%, přičemž strukturní a enzymatické proteiny jsou obsaženy v přibližně stejných poměrech, stejně jako asi 30% lipidů. Je velmi důležité, aby mitochondrie obsahovaly nukleové kyseliny: RNA – 1 % a DNA – 0,5 %. Mitochondrie obsahují nejen DNA, ale také celý systém syntézy bílkovin včetně ribozomů.

Mitochondrie jsou obklopeny dvojitou membránou. Tloušťka membrán je 6-10 nm. Membrány mitochondrií tvoří 70 % bílkovin. Membránové fosfolipidy jsou reprezentovány fosfatidylcholinem, fosfatidylethanolaminem, stejně jako specifické fosfolipidy, například kardiolipin. Mitochondriální membrány neumožňují průchod H+ a slouží jako bariéra pro jejich transport.

Mezi membránami je perimitochondriální prostor naplněný tekutinou. Vnitřní prostor mitochondrií je vyplněn matricí ve formě želatinové polotekuté hmoty. Enzymy Krebsova cyklu jsou koncentrovány v matrici. Z vnitřní membrány vznikají výrůstky - kristy ve formě destiček a trubiček, které rozdělují vnitřní prostor mitochondrií na samostatné oddíly. Dýchací řetězec (elektronový transportní řetězec) je lokalizován ve vnitřní membráně.

Mitochondrie.

Mitochondrie- organela sestávající ze dvou membrán o tloušťce asi 0,5 mikronu.

Energetická stanice buňky; hlavní funkcí je oxidace organických sloučenin a využití energie uvolněné při jejich rozkladu při syntéze molekul ATP (univerzální zdroj energie pro všechny biochemické procesy).

Ve své struktuře jsou to válcovité organely, které se nacházejí v eukaryotické buňce v množství od několika set do 1-2 tisíc a zabírají 10-20% jejího vnitřního objemu. Velikost (od 1 do 70 mikronů) a tvar mitochondrií se také velmi liší. Navíc šířka těchto částí buňky je relativně konstantní (0,5-1 µm). Schopný měnit tvar. V závislosti na tom, ve kterých částech buňky je v daném okamžiku zvýšená spotřeba energie, jsou mitochondrie schopny se pohybovat cytoplazmou do oblastí s největší spotřebou energie, přičemž k pohybu využívají struktury buněčné kostry eukaryotické buňky.

Krásné mitochondrie ve 3D zobrazení)

Alternativou mnoha rozptýlených malých mitochondrií fungujících nezávisle na sobě a dodávajících ATP do malých oblastí cytoplazmy je existence dlouhých a rozvětvených mitochondrií, z nichž každá může poskytovat energii vzdáleným oblastem buňky. Variantou takto rozšířeného systému může být i uspořádaná prostorová asociace mnoha mitochondrií (chondriomů nebo mitochondrií), zajišťující jejich kooperativní práci.

Tento typ chondriomů je zvláště komplexní ve svalech, kde jsou skupiny obřích rozvětvených mitochondrií navzájem spojeny pomocí intermitochondriálních kontaktů (MMK). Ty jsou tvořeny vnějšími mitochondriálními membránami těsně přiléhajícími k sobě, v důsledku čehož má mezimembránový prostor v této zóně zvýšenou elektronovou hustotu (mnoho záporně nabitých částic). MMC jsou zvláště hojné v buňkách srdečního svalu, kde spojují více jednotlivých mitochondrií do koordinovaného pracovního kooperativního systému.

Struktura.

Vnější membrána.

Vnější membrána mitochondrií je silná asi 7 nm, netvoří invaginace ani záhyby a je uzavřená sama na sobě. Vnější membrána představuje asi 7 % povrchu všech membrán buněčných organel. Hlavní funkcí je oddělení mitochondrií od cytoplazmy. Vnější membrána mitochondrie se skládá z dvojité tukové vrstvy (jako buněčná membrána) a proteinů, které do ní pronikají. Bílkoviny a tuky ve stejném hmotnostním poměru.
Hraje zvláštní roli porin - protein tvořící kanál.
Ve vnější membráně vytváří otvory o průměru 2-3 nm, kterými mohou pronikat malé molekuly a ionty. Velké molekuly mohou procházet vnější membránou pouze aktivním transportem přes mitochondriální membránové transportní proteiny. Vnější membrána mitochondrie může interagovat s membránou endoplazmatického retikula; hraje důležitou roli v transportu lipidů a iontů vápníku.

Vnitřní membrána.

Vnitřní blána tvoří četné hřebínkovité záhyby - crista,
významně zvětšuje svůj povrch a například v jaterních buňkách tvoří asi třetinu všech buněčných membrán. charakteristickým znakem složení vnitřní membrány mitochondrií je přítomnost v ní kardiolopina - speciální komplexní tuk, který obsahuje čtyři mastné kyseliny najednou a dělá membránu absolutně nepropustnou pro protony (kladně nabité částice).

Dalším znakem vnitřní mitochondriální membrány je velmi vysoký obsah bílkovin (až 70 % hm.), představovaných transportními proteiny, enzymy dýchacího řetězce a také velkými enzymovými komplexy, které produkují ATP. Vnitřní membrána mitochondrie na rozdíl od vnější nemá speciální otvory pro transport malých molekul a iontů; na něm, na straně přivrácené k matrici, jsou speciální molekuly enzymu produkujícího ATP, skládající se z hlavičky, stonku a báze. Když jimi projdou protony, vzniká atf.
Na bázi částic, vyplňujících celou tloušťku membrány, jsou složky dýchacího řetězce. Vnější a vnitřní membrána se v některých místech dotýkají, existuje speciální receptorový protein, který podporuje transport mitochondriálních proteinů kódovaných v jádře do mitochondriální matrix.

Matice.

Matice- prostor omezený vnitřní membránou. Matrice (růžová látka) mitochondrií obsahuje enzymové systémy pro oxidaci pyruvátu mastných kyselin a také enzymy, jako jsou trikarboxylové kyseliny (cyklus buněčného dýchání). Kromě toho se zde nachází také mitochondriální DNA, RNA a vlastní protein syntetizující aparát mitochondrií.

pyruváty (soli kyseliny pyrohroznové)- důležité chemické sloučeniny v biochemii. Jsou konečným produktem metabolismu glukózy při jejím odbourávání.

Mitochondriální DNA.

Několik rozdílů od jaderné DNA:

- Mitochondriální DNA je kruhová, na rozdíl od jaderné DNA, která je zabalena do chromozomů.

- mezi různými evolučními variantami mitochondriální DNA stejného druhu je výměna podobných úseků nemožná.

A tak se celá molekula mění pouze pomalými mutacemi po tisíce let.

- Kódové mutace v mitochondriální DNA se mohou vyskytovat nezávisle na jaderné DNA.

Mutace jaderného kódu DNA nastává hlavně během buněčného dělení, ale mitochondrie se dělí nezávisle na buňce a mohou obdržet mutaci kódu odděleně od jaderné DNA.

- Samotná struktura mitochondriální DNA je zjednodušená, protože mnoho procesů čtení komponent DNA bylo ztraceno.

- transportní RNA mají stejnou strukturu. ale mitochondriální RNA se účastní pouze syntézy mitochondriálních proteinů.

Mitochondrie, která má svůj vlastní genetický aparát, má také svůj vlastní systém syntetizující proteiny, jehož rysem v buňkách zvířat a hub jsou velmi malé ribozomy.

Funkce.

Výroba energie.

Hlavní funkcí mitochondrií je syntéza ATP, univerzální formy chemické energie v jakékoli živé buňce.

Tato molekula může být vytvořena dvěma způsoby:

- prostřednictvím reakce, při které se energie uvolněná v určitých oxidačních fázích fermentace ukládá ve formě ATP.

- díky energii uvolněné při oxidaci organických látek v procesu buněčného dýchání.

Mitochondrie realizují obě tyto dráhy, z nichž první je charakteristická pro počáteční procesy oxidace a vyskytuje se v matrici a druhá dokončuje procesy tvorby energie a je spojena s kristami mitochondrií.
Zároveň jedinečnost mitochondrií jako organel eukaryotické buňky produkujících energii přesně určuje druhou cestu tvorby ATP, nazývanou „chemiosmotická vazba“.
Obecně lze celý proces produkce energie v mitochondriích rozdělit do čtyř hlavních fází, z nichž první dvě probíhají v matrix a poslední dvě na mitochondriálních kristách:

1) Přeměna pyruvátu (konečný produkt štěpení glukózy) a mastných kyselin přijatých z cytoplazmy do mitochondrií na acetyl colu;

acetyl coa– důležitá sloučenina v metabolismu, používaná v mnoha biochemických reakcích. jeho hlavní funkcí je dodávat atomy uhlíku (c) s acetylovou skupinou (ch3 co) do buněčného dýchacího cyklu tak, aby byly oxidovány za uvolnění energie.

buněčné dýchání - soubor biochemických reakcí probíhajících v buňkách živých organismů, při kterých dochází k oxidaci sacharidů, tuků a aminokyselin na oxid uhličitý a vodu.

2) Oxidace acetyl-coa v buněčném respiračním cyklu, vedoucí k tvorbě nadn;

NADH– koenzym působí jako nosič elektronů a vodíku, které přijímá z oxidovatelných látek.

3) Přenos elektronů z nadn na kyslík přes dýchací řetězec;

4) Tvorba ATP jako výsledek aktivity membránového komplexu vytvářejícího ATP.

ATP syntetáza.

ATP syntetáza– stanice pro produkci molekul ATP.

Strukturálně a funkčně se ATP syntetáza skládá ze dvou velkých fragmentů, označených symboly F1 a F0. První z nich (coupling factor F1) směřuje k mitochondriální matrici a nápadně vyčnívá z membrány ve formě kulovitého útvaru o výšce 8 nm a šířce 10 nm. Skládá se z devíti podjednotek reprezentovaných pěti typy proteinů. Polypeptidové řetězce tří α podjednotek a stejného počtu β podjednotek jsou uspořádány do proteinových globulí podobné struktury, které dohromady tvoří hexamer (αβ)3, který vypadá jako mírně zploštělá koule.

Podjednotka- je strukturní a funkční složkou jakékoli částice
Polypeptidy- organické sloučeniny obsahující od 6 do 80-90 aminokyselinových zbytků.
Kulička– stav makromolekul, ve kterém je vibrace jednotek malá.
Hexamer– sloučenina obsahující 6 podjednotek.

Podobně jako těsně sbalené plátky pomeranče tvoří následné podjednotky α a β strukturu charakterizovanou symetrií kolem úhlu rotace 120°. Ve středu tohoto hexameru je podjednotka γ, která je tvořena dvěma prodlouženými polypeptidovými řetězci a připomíná mírně deformovanou zakřivenou tyčinku o délce asi 9 nm. V tomto případě spodní část γ podjednotky vyčnívá z kuličky o 3 nm směrem k membránovému komplexu F0. V hexameru je také umístěna vedlejší ε podjednotka spojená s y. Poslední (devátá) podjednotka je označena δ a je umístěna na vnější straně F1.

Méně důležitý– jedna podjednotka.

Membránová část ATP syntetázy je vodoodpudivý proteinový komplex, který proniká membránou a má uvnitř dva polokanály pro průchod vodíkových protonů. Celkem FO komplex zahrnuje jednu proteinovou podjednotku tohoto typu A, dvě kopie podjednotky b, stejně jako 9 až 12 kopií malé podjednotky C. Podjednotka A(molekulová hmotnost 20 kDa) je zcela ponořen do membrány, kde tvoří šest α-helikálních úseků, které ji protínají. Podjednotka b(molekulová hmotnost 30 kDa) obsahuje pouze jednu relativně krátkou α-helikální oblast ponořenou v membráně a její zbytek znatelně vyčnívá z membrány směrem k F1 a je připojen k podjednotce δ umístěné na jejím povrchu. Každá z 9-12 kopií podjednotky C(molekulová hmotnost 6-11 kDa) je relativně malý protein dvou vodoodpudivých α-helixů, které jsou vzájemně spojeny krátkou smyčkou přitahující vodu orientovanou směrem k F1 a společně tvoří jeden celek ve tvaru ponořeného válce v membráně. Podjednotka γ vyčnívající z komplexu F1 směrem k F0 je přesně ponořena uvnitř tohoto válce a je k němu docela pevně připojena.
V molekule ATPázy lze tedy rozlišit dvě skupiny proteinových podjednotek, které lze přirovnat ke dvěma částem motoru: rotoru a statoru.

"stator" je nehybný vzhledem k membráně a zahrnuje sférický hexamer (αβ)3 umístěný na jejím povrchu a podjednotku δ, stejně jako podjednotky A A b membránový komplex F0.

Pohyblivý vzhledem k tomuto designu "rotor" sestává z podjednotek γ a ε, které výrazně vyčnívají z komplexu (αβ)3 a spojují se s kruhem podjednotek ponořených v membráně C.

Schopnost syntetizovat ATP je vlastnost jediného komplexu F0F1, kombinovaná s přenosem vodíkových protonů přes F0 do F1, ve kterém jsou umístěna reakční centra, která přeměňují ADP a fosfát na molekulu ATP. Hnací silou pro činnost ATP syntetázy je protonový (kladně nabitý) potenciál vzniklý na vnitřní mitochondriální membráně v důsledku činnosti elektronového (záporně nabitého) transportního řetězce.
Síla pohánějící „rotor“ ATP syntetázy nastává, když rozdíl potenciálů mezi vnější a vnitřní stranou membrány dosáhne > 220 10−3 Voltů a je zajištěn tokem protonů proudících speciálním kanálem v F0, umístěným na hranici mezi podjednotkami A A C. V tomto případě cesta přenosu protonů zahrnuje následující strukturální prvky:

1) Dva „půlkanály“ umístěné na různých osách, z nichž první zajišťuje přísun protonů z mezimembránového prostoru k základním funkčním skupinám F0 a druhý zajišťuje jejich uvolňování do mitochondriální matrix;

2) Okruh podjednotek C, z nichž každá ve své centrální části obsahuje protonovanou karboxylovou skupinu (COOH), schopnou vázat H+ z mezimembránového prostoru a uvolňovat je přes odpovídající protonové kanály. V důsledku periodických posunů podjednotek S, způsobené tokem protonů protonovým kanálem, podjednotka γ rotuje, ponořena do kruhu podjednotek S.

Sjednocující aktivita ATP syntetázy tedy přímo souvisí s rotací jejího „rotoru“, kdy rotace γ podjednotky způsobí současnou změnu konformace všech tří sjednocujících β podjednotek, což v konečném důsledku zajišťuje fungování enzymu. . V tomto případě se v případě tvorby ATP „rotor“ otáčí ve směru hodinových ručiček rychlostí čtyři otáčky za sekundu a k takové rotaci dochází v přesných skocích o 120°, z nichž každý je doprovázen tvorbou jedné molekuly ATP. .
Práce ATP syntetázy je spojena s mechanickými pohyby jejích jednotlivých částí, což umožňuje klasifikovat tento proces jako zvláštní typ jevu zvaný „rotační katalýza“. Stejně jako elektrický proud ve vinutí elektromotoru pohání rotor vzhledem ke statoru, řízený přenos protonů přes ATP syntetázu způsobuje rotaci jednotlivých podjednotek konjugačního faktoru F1 vůči ostatním podjednotkám enzymového komplexu, jako Výsledkem je, že toto unikátní zařízení na výrobu energie provádí chemickou práci - syntetizuje molekuly ATP. Následně ATP vstupuje do buněčné cytoplazmy, kde je spotřebován na širokou škálu energeticky závislých procesů. Tento přenos je prováděn speciálním enzymem, ATP/ADP translokázou, zabudovaným do mitochondriální membrány.

ADP translokace- protein pronikající vnitřní membránou, který vyměňuje nově syntetizovaný ATP za cytoplazmatický ADP, což zaručuje bezpečnost fondu uvnitř mitochondrií.

Mitochondrie a dědičnost.

Mitochondriální DNA se dědí téměř výhradně po mateřské linii. Každá mitochondrie má v DNA několik úseků nukleotidů, které jsou identické ve všech mitochondriích (to znamená, že v buňce je mnoho kopií mitochondriální DNA), což je velmi důležité pro mitochondrie, které nejsou schopny opravit DNA před poškozením (vysoká frekvence jsou pozorovány mutace). Mutace v mitochondriální DNA jsou příčinou řady dědičných lidských onemocnění.

3D model

Objev

S anglickým dabingem

Něco málo o buněčném dýchání a mitochondriích v cizím jazyce

Stavební konstrukce

Vnější membrána
Vnitřní membrána
Matice m-na, matice, cristas. má hladké obrysy a netvoří prohlubně ani záhyby. Tvoří asi 7 % plochy všech buněčných membrán. Jeho tloušťka je asi 7 nm, není spojen s žádnými dalšími membránami cytoplazmy a je uzavřený sám na sobě, takže jde o membránový vak. Odděluje vnější membránu od vnitřní mezimembránový prostor asi 10-20 nm široký. Vnitřní membrána (asi 7 nm tlustá) omezuje aktuální vnitřní obsah mitochondrií,
její matrice nebo mitoplazmě. Charakteristickým znakem vnitřní membrány mitochondrií je jejich schopnost vytvářet četné invaginace do mitochondrií. Takové invaginace mají nejčastěji podobu plochých hřebenů nebo krist. Vzdálenost mezi membránami v kristě je asi 10-20 nm. Často se kristy mohou větvit nebo tvořit výběžky podobné prstům, ohýbat se a nemají jasnou orientaci. U nejjednodušších jednobuněčných řas a u některých buněk vyšších rostlin a živočichů mají výrůstky vnitřní membrány podobu trubiček (tubulárních cristae).
Mitochondriální matrice má jemnozrnnou homogenní strukturu, někdy jsou v ní detekována tenká vlákna shromážděná do kuličky (asi 2-3 nm) a granule asi 15-20 nm. Nyní je známo, že filamenty mitochondriální matrice jsou molekuly DNA v mitochondriálním nukleoidu a malá granula jsou mitochondriální ribozomy.

Funkce mitochondrií

1. K syntéze ATP dochází v mitochondriích (viz Oxidativní fosforylace)

PH mezimembránového prostoru ~4, pH matrice ~8 | obsah bílkovin v m: 67 % - matrice, 21 % - vnější m-on, 6 % - vnitřní m-on a 6 % - v intersticiální hmotě
Handrioma– jednotný mitochondriální systém
vnější m-na: poriny-póry umožňují průchod až 5 kD | vnitřní m-na: kardiolipin - činí m-n nepropustným pro ionty |
přerušovaná produkce: skupiny enzymů fosforylují nukleotidy a cukry nukleotidů
vnitřní m-na:
matrix: metabolické enzymy - oxidace lipidů, oxidace sacharidů, cyklus trikarboxylových kyselin, Krebsův cyklus
Původ z bakterií: améba Pelomyxa palustris neobsahuje žádná eukaryota, žije v symbióze s aerobními bakteriemi | vlastní DNA | procesy podobné bakteriím

Mitochondriální DNA

Myochondriální dělení

replikované
v mezifázi | replikace není spojena s S-fází | během cyklu CL se mitochy rozdělí jednou na dva a vytvoří zúžení, zúžení nejprve na vnitřní straně | ~16,5 kb | kruhový, kóduje 2 rRNA, 22 tRNA a 13 proteinů |
transport proteinů: signální peptid | amfifilní kadeř | mitochondriální rozpoznávací receptor |
Oxidační fosforylace
Elektronový transportní řetězec
ATP syntáza
v jaterní buňce m žije ~20 dní, dělení mitochondrií vytvořením konstrikce

16569 bp = 13 proteinů, 22 tRNA, 2 pRNA | hladká vnější membrána (poriny - propustnost proteinů do 10 kDa) složená vnitřní membrána (cristae) matrix (75 % proteinů: transportní nosiče proteiny, proteiny, složky dýchacího řetězce a ATP syntáza, kardiolipin) matrix ( obohacený o látky citrátu cyklus) přerušovaná produkce

V životě každé buňky hrají důležitou roli speciální struktury – mitochondrie. Struktura mitochondrií umožňuje organele fungovat v semi-autonomním režimu.

obecné charakteristiky

Mitochondrie byly objeveny v roce 1850. Strukturu a funkční účel mitochondrií však bylo možné pochopit až v roce 1948.

Vzhledem k jejich poměrně velké velikosti jsou organely jasně viditelné ve světelném mikroskopu. Maximální délka je 10 mikronů, průměr nepřesahuje 1 mikron.

Mitochondrie jsou přítomny ve všech eukaryotických buňkách. Jedná se o dvoumembránové organely, obvykle fazolového tvaru. Mitochondrie se také nacházejí v kulovitých, vláknitých a spirálových tvarech.

Počet mitochondrií se může výrazně lišit. Například v jaterních buňkách je jich asi tisíc, v oocytech 300 tisíc. Rostlinné buňky obsahují méně mitochondrií než živočišné buňky.

TOP 4 článkykteří spolu s tím čtou

Rýže. 1. Umístění mitochondrií v buňce.

Mitochondrie jsou plastické. Mění tvar a přesouvají se do aktivních center buňky. Typicky je více mitochondrií v těch buňkách a částech cytoplazmy, kde je potřeba ATP vyšší.

Struktura

Každá mitochondrie je oddělena od cytoplazmy dvěma membránami. Vnější membrána je hladká. Struktura vnitřní membrány je složitější. Tvoří četné záhyby - cristae, které zvětšují funkční povrch. Mezi oběma membránami je prostor 10-20 nm vyplněný enzymy. Uvnitř organely je matrice - gelovitá látka.

Rýže. 2. Vnitřní stavba mitochondrií.

Tabulka „Struktura a funkce mitochondrií“ podrobně popisuje složky organely.

Sloučenina	Popis	Funkce
Vnější membrána	Skládá se z lipidů. Obsahuje velké množství porinového proteinu, který tvoří hydrofilní tubuly. Celá vnější membrána je prostoupena póry, kterými se molekuly látek dostávají do mitochondrií. Obsahuje také enzymy podílející se na syntéze lipidů	Chrání organely, podporuje transport látek
	Jsou umístěny kolmo na mitochondriální osu. Mohou vypadat jako talíře nebo trubky. Počet krist se liší v závislosti na typu buňky. V buňkách srdce je jich třikrát více než v buňkách jater. Obsahuje fosfolipidy a proteiny tří typů: Katalyzující - účastní se oxidačních procesů; Enzymatické - podílejí se na tvorbě ATP; Transport - transport molekul z matrice ven a zpět	Provádí druhou fázi dýchání pomocí dýchacího řetězce. Dochází k oxidaci vodíku a vzniká 36 molekul ATP a vody
	Skládá se ze směsi enzymů, mastných kyselin, proteinů, RNA, mitochondriálních ribozomů. Zde se nachází vlastní DNA mitochondrií.	Provádí první fázi dýchání - Krebsův cyklus, v důsledku čehož se tvoří 2 molekuly ATP

Hlavní funkcí mitochondrií je tvorba buněčné energie ve formě molekul ATP v důsledku reakce oxidativní fosforylace – buněčné dýchání.

Rostlinné buňky obsahují kromě mitochondrií další semiautonomní organely – plastidy.
V závislosti na funkčním účelu se rozlišují tři typy plastidů:

• chromoplasty - akumulují a ukládají pigmenty (karoteny) různých odstínů, které dodávají barvu rostlinným květům;
• leukoplasty - uchovávat živiny, jako je škrob, ve formě zrn a granulí;
• chloroplasty - nejdůležitější organely, které obsahují zelené barvivo (chlorofyl), které dává rostlinám barvu a provádějí fotosyntézu.

Rýže. 3. Plastidy.

co jsme se naučili?

Zkoumali jsme strukturální rysy mitochondrií – dvoumembránových organel, které provádějí buněčné dýchání. Vnější membrána se skládá z proteinů a lipidů a transportuje látky. Vnitřní membrána tvoří záhyby - cristae, na kterých dochází k oxidaci vodíku. Krysty jsou obklopeny matricí – gelovitou látkou, ve které probíhají některé reakce buněčného dýchání. Matrice obsahuje mitochondriální DNA a RNA.

Test na dané téma

Vyhodnocení zprávy

Průměrné hodnocení: 4.4. Celkem obdržených hodnocení: 101.

Mitochondrie (z řeckého μίτος (mitos) - vlákno a χονδρίον (chondrion) - granule) je buněčná dvoumembránová organela, která obsahuje vlastní genetický materiál, mitochondriální. Nacházejí se jako kulovité nebo tubulární buněčné struktury téměř u všech eukaryot, ale ne u prokaryot.

Mitochondrie jsou organely, které regenerují vysokoenergetickou molekulu adenosintrifosfátu prostřednictvím dýchacího řetězce. Kromě této oxidativní fosforylace plní další důležité úkoly, kupř. podílet se na tvorbě železných a sirných shluků. Struktura a funkce takových organel jsou podrobně diskutovány níže.

V kontaktu s

Obecná informace

Zvláště mnoho mitochondrií je v oblastech s vysokou spotřebou energie. Patří sem svalové, nervové, smyslové buňky a oocyty. V buněčných strukturách srdečního svalu dosahuje objemový zlomek těchto organel 36 %. Mají průměr asi 0,5-1,5 mikronu a různé tvary, od kuliček až po složité závity. Jejich počet je upraven s ohledem na energetické potřeby buňky.

Eukaryotické buňky, které ztrácejí mitochondrie nelze je obnovit. Existují i ​​eukaryota bez nich, například někteří prvoci. Počet těchto organel na buněčnou jednotku je obvykle od 1000 do 2000 s objemovým podílem 25 %. Tyto hodnoty se však mohou značně lišit v závislosti na typu buněčné struktury a organismu. Ve zralé spermii je jich asi čtyři až pět a ve zralém vajíčku několik set tisíc.

Mitochondrie jsou přenášeny plazmou vajíčka pouze od matky, což bylo důvodem pro studium mateřských linií. Nyní bylo zjištěno, že také prostřednictvím spermií jsou některé samčí organely importovány do plazmy oplodněného vajíčka (zygoty). Budou pravděpodobně vyřešeny poměrně rychle. Existuje však několik případů, kdy se lékařům podařilo prokázat, že mitochondrie dítěte byly z otcovské linie. Nemoci způsobené mutacemi v mitochondriálních genech se dědí pouze od matky.

Zajímavý! Populární vědecký termín „powerhouse of the cell“ byl vytvořen v roce 1957 Philipem Sikiewitzem.

Schéma struktury mitochondrií

Podívejme se na strukturální rysy těchto důležitých struktur. Vznikají jako výsledek kombinace několika prvků. Plášť těchto organel se skládá z vnější a vnitřní membrány, které se zase skládají z fosfolipidových dvojvrstev a proteinů. Obě skořápky se liší svými vlastnostmi. Mezi nimi je pět různých oddílů: vnější membrána, mezimembránový prostor (prostor mezi dvěma membránami), vnitřní membrána, crista a matrix (prostor uvnitř vnitřní membrány), obecně - vnitřní struktury organely .

Na ilustracích v učebnicích vypadá mitochondrie především jako samostatná organela ve tvaru fazole. Je to skutečné? Ne, tvoří se tubulární mitochondriální síť, který může projít a změnit celou buněčnou jednotku. Mitochondrie v buňce jsou schopny se spojovat (fúzí) a znovu dělit (štěpením).

Poznámka! U kvasinek dochází během jedné minuty ke dvěma mitochondriálním fúzím. Proto je nemožné přesně určit aktuální počet mitochondrií v buňkách.

Vnější membrána

Vnější obal obklopuje celou organelu a zahrnuje kanály proteinových komplexů, které umožňují výměnu molekul a iontů mezi mitochondriemi a cytosolem. Velké molekuly nemůže projít membránou.

Vnější, která se rozprostírá přes celou organelu a není složená, má hmotnostní poměr fosfolipidů k ​​proteinu 1:1 a je tedy podobná eukaryotické plazmatické membráně. Obsahuje mnoho integrálních bílkovin, porinů. Poriny tvoří kanály, které umožňují volnou difúzi molekul o hmotnosti až 5000 daltonů přes membránu. Větší proteiny mohou napadnout, když se signální sekvence na N-konci naváže na velkou podjednotku proteinu transloxázy, ze které se pak aktivně pohybují podél membránového obalu.

Pokud dojde k prasklinám ve vnější membráně, mohou proteiny z mezimembránového prostoru unikat do cytosolu, který může vést k buněčné smrti. Vnější membrána může fúzovat s membránou endoplazmatického retikula a poté vytvořit strukturu zvanou MAM (mitochondrion-associated ER). Je důležitý pro signalizaci mezi ER a mitochondrií, která je také nezbytná pro transport.

Mezimembránový prostor

Oblast je mezera mezi vnější a vnitřní membránou. Protože vnější umožňuje volný průnik malých molekul, jejich koncentrace, jako jsou ionty a cukry, v mezimembránovém prostoru je totožná s koncentracemi v cytosolu. Velké proteiny však vyžadují přenos specifické signální sekvence, takže složení proteinu se mezi mezimembránovým prostorem a cytosolem liší. Proteinem, který je zadržen v mezimembránovém prostoru, je tedy cytochrom.

Vnitřní membrána

Vnitřní mitochondriální membrána obsahuje proteiny se čtyřmi typy funkcí:

• Bílkoviny – provádějí oxidační reakce dýchacího řetězce.
• Adenosintrifosfátsyntáza, která produkuje ATP v matrici.
• Specifické transportní proteiny, které regulují průchod metabolitů mezi matricí a cytoplazmou.
• Systémy pro import proteinů.

Vnitřní má zejména dvojitý fosfolipid, kardiolipin, nahrazený čtyřmi mastnými kyselinami. Kardiolipin se běžně vyskytuje v mitochondriálních membránách a bakteriálních plazmatických membránách. Je přítomen především v lidském těle v oblastech s vysokou metabolickou aktivitou nebo vysoká energetická aktivita, jako jsou kontraktilní kardiomyocyty, v myokardu.

Pozornost! Vnitřní membrána obsahuje více než 150 různých polypeptidů, asi 1/8 všech mitochondriálních proteinů. V důsledku toho je koncentrace lipidů nižší než koncentrace vnější dvojvrstvy a její propustnost je nižší.

Rozděleny do četných krist, rozšiřují vnější oblast vnitřní mitochondriální membrány, čímž zvyšují její schopnost produkovat ATP.

V typických jaterních mitochondriích je například vnější oblast, zejména kristy, přibližně pětkrát větší než plocha vnější membrány. Energetické stanice buněk, které mají vyšší požadavky na ATP, např. svalové buňky obsahují více krist, než typické jaterní mitochondrie.

Vnitřní obal obklopuje matrix, vnitřní tekutinu mitochondrií. Odpovídá cytosolu bakterií a obsahuje mitochondriální DNA, enzymy citrátového cyklu a vlastní mitochondriální ribozomy, které se liší od ribozomů v cytosolu (ale i od bakterií). Mezimembránový prostor obsahuje enzymy, které mohou fosforylovat nukleotidy spotřebou ATP.

Funkce

• Důležité degradační dráhy: citrátový cyklus, při kterém je pyruvát zaváděn z cytosolu do matrice. Pyruvát je následně dekarboxylován pyruvátdehydrogenázou na acetylkoenzym A. Dalším zdrojem acetylkoenzymu A je odbourávání mastných kyselin (β-oxidace), ke které dochází v živočišných buňkách v mitochondriích, ale v rostlinných buňkách pouze v glyoxysomech a peroxisomech. Za tímto účelem je acyl-koenzym A přenesen z cytosolu vazbou na karnitin přes vnitřní mitochondriální membránu a přeměněn na acetyl-koenzym A. Z toho většina redukujících ekvivalentů v Krebsově cyklu (také známém jako Krebsův cyklus resp. cyklus trikarboxylových kyselin), které se pak v oxidativním řetězci přemění na ATP.
• Oxidační řetězec. Mezi mezimembránovým prostorem a mitochondriální matricí byl vytvořen elektrochemický gradient, který slouží k produkci ATP pomocí ATP syntázy prostřednictvím procesů přenosu elektronů a akumulace protonů. Získají se elektrony a protony potřebné k vytvoření gradientu oxidativní degradací z živin(jako je glukóza) absorbované tělem. Glykolýza se zpočátku vyskytuje v cytoplazmě.
• Apoptóza (programovaná buněčná smrt)
• Ukládání vápníku: Prostřednictvím schopnosti absorbovat ionty vápníku a následně je uvolňovat narušují mitochondrie buněčnou homeostázu.
• Syntéza železo-sirných klastrů vyžaduje mimo jiné mnoho enzymů dýchacího řetězce. Tato funkce je dnes považována za základní funkci mitochondrií, tzn. protože to je důvod, proč téměř všechny buňky spoléhají na přežití energetických stanic.

Matice

Jedná se o prostor zahrnutý ve vnitřní mitochondriální membráně. Obsahuje asi dvě třetiny celkových bílkovin. Hraje klíčovou roli při produkci ATP prostřednictvím ATP syntázy, obsažené ve vnitřní membráně. Obsahuje vysoce koncentrovanou směs stovek různých enzymů (podílí se především na degradaci mastných kyselin a pyruvátu), ribozomy specifické pro mitochondrie, messenger RNA a několik kopií DNA mitochondriálního genomu.

Tyto organely mají svůj vlastní genom, stejně jako enzymatické vybavení nezbytné pro provádí vlastní biosyntézu bílkovin.

Mitochondrie Co je to mitochondrie a její funkce

Struktura a fungování mitochondrií

Závěr

Mitochondrie se tedy nazývají buněčné elektrárny, které produkují energii a zaujímají přední místo v životě a přežití konkrétní buňky a živého organismu obecně. Mitochondrie jsou nedílnou součástí živé buňky, včetně rostlinných buněk, které ještě nebyly plně prozkoumány. V těch buňkách je zvláště mnoho mitochondrií, které vyžadují více energie.